为少见。主要表现为其发病率为0.05％0.1％，是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。
正常的血液凝固是血液中血小板与部分血浆蛋白共同作用的结果,这些与凝血功能相关的血浆蛋白，即是凝血因子。由于凝血因子在血液凝固过程中，具有加速以及加强反应的效果，缺乏凝血因子的协助，就可能发生凝血功能异常，导致出血时间延长。
血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止。
体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌rou内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。
可是现在这名伤者大腿的伤口这么大，内部组织和肌rou肯定是受到了严重的破坏，怪不得医护人员用尽帮会也没办会止血，现在能不能止住血，萧北风也完全没有把握，也只能是尽人事听天命了。
很快那名医护人员就把萧北风刚才吩咐的药品与血浆和注射，输血等一些医疗器材都拿了过来。
接过这么东西，萧北风立马就开始动手开始为这名伤者注射凝血酶原复合物，一旁的医护人员也非常配合的给伤者进行输血。
萧北风控制好注射的速度，一边密切观察着伤者的情况，他知道这凝血酶原复合物如果输注过快，可能会引起各种不良的反应，更何况现在伤者失血这么多如果过快的话，说不定伤者随时都有可能死亡。,
“萧医生，不好，伤者已经开始休克了！”一旁当着副手的医护人员大声的提醒道。
“马上进行抢救！加大输血量，马上给伤者0.1%肾上腺素静脉推注。”不用医护人员提醒，萧北风早就已经注意到了，没想到都已经开始输血了，还出现这样的问题。
“不行，伤者的心跳与血压还在降低！”做完一切的医护人员立马叫道。
萧北风皱着眉头道：“静脉内缓慢推注间羟胺3mg，使收缩压维持在90～100mmhg，同时保持重要器官的血流灌注。”
“”
经过一系列的紧急抢救这名伤者终于是从休克状态抢救了过来，看到这样，萧北风不由的大呼了一口气道：“继续给病人注射凝血酶原复合物！”
70ukg的凝血酶原复合物慢慢的注射进这名伤者的体内，见伤者的伤口不在流血，这让萧北风不由大松了一口气道：“立马将伤者送往医院，同时注明伤者是